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WAS IST MUSKELDYSTROPHIE? Muskeldystrophien werden in verschiedenen Formen klassifiziert. Sie sind eine Gruppe von Erkrankungen die auf einen Gendefekt beruhen und mit fortschreitendem Untergang der Skelettmuskulatur einhergehen. Der Körper versucht darauf eine Kompensation durch verstärkten Aufbau von Fett - und Bindegewebe.Der Beginn dieser Behinderung ist zumeist mehr schleichend. Oft kann man beobachten, das die Muskelschwäche besonders im Bereich des Beckengürtels beginnt. Anzeichen dafür sind Schwierigkeiten beimTreppensteigen und ein watschelnder Gang und häufiges Stürzen.Nachfolgend sind einige Formen der Muskeldystrophie genannt. TYP DUCHENNE Dieser Typ ist X - Chromosomal - rezessiv und ans männliche Geschlecht gebunden. Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei 1:3000 männliche Neugeborenen. Der Beginn liegt im Beckengürtel, die Betroffenen haben Schwierigkeiten beim Aufrichten des Körpers. Sie klettern im Prinzip an sich selbst hoch, indem sie sich mit den Händen an den Knien abstützten und sich so aufrichten. Zwischen dem 8. und 15. Lebensjahr tritt die Gehunfähigkeit ein, ein Rollstuhl wird entsprechend nötig. Eine Beteiligung des Herzmuskels tritt meist im späteren Stadium auf und ist damit neben der muskelschwächebedingten Atemschwäche eine häufige Todesursache. Bei etwa einem Drittel der Patienten ist die geistige Leistung vermindert. Die Lebenserwartung im allgemeinen zwischen dem 15. und dem 30. Lebensjahr. Typ Becker Die Symptome treten zwischen dem 3. und 25. Lebensjahr auf. Die Häufigkeit bei männlichen Neugeborenen wird mit etwa 1:20000. Die Symptome ähneln des Typus Duchenne. Der Verlauf der Erkrankung scheint langsamer zu sein. Bei den Betroffenen tritt die Gehunfähigkeit meist erst nach dem 30. - 50. Lebensjahr ein. Sie werden meist über 40 Jahre alt, jedoch ist die Lebenserwartung geringer als normal. Gliedergürteldystrophie Diese Form ist autosomal - rezessiv vererbbar. Der Beginn ist innerhalb der ersten vier Lebensjahrzehnte. Sie ist nicht geschlechtsgebunden und kommt bei etwa 1:30000 Neugeborenen vor. Es ist zunächst primär der Schulter - oder Beckengürtelbereich befallen. Im wesentlichen ähnelt auch hier wieder die Symptomatik der Duchenne-Form, jedoch ohne Herzmuskelbeteiligung. Die Krankheit verläuft in ihrem Fortschritt langsam, die Lebens Erwartung ist reduziert.


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